MuSK抗体陽性の重症筋無力症のまとめ

重症筋無力症は神経筋接合部において、アセチルコリン受容体（AChR）に対する自己抗体が存在するため、神経筋伝達障害が見られる自己免疫疾患である。

しかしMG患者のうち15%程度はAChR抗体が陰性で、そのうちの一部がMuSK抗体陽性である。

AChR抗体やMuSK抗体陰性のものは”double seronegative MG(DS-MG)”とされるが、これは一部はAChR抗体やMuSK抗体が測定感度以下のものであるとされている。AChR抗体やMusk抗体以外の新たな自己抗体としてLrp4抗体などが報告されているが、その病的意義は詳細不明。

いかにMusk抗体陽性のMGの特徴をまとめる。

• 胸腺腫の合併を認めない

MuSK-MGではほぼ全例に胸腺腫の合併を認めない。

さらにMuSK-MG患者より摘出された胸腺の病理像はほぼ正常であったとの報告があるため、胸腺摘除術についても有効性があるとはいえず、摘除しないのが一般的である。

• 抗コリンエステラーゼ薬が効きにくい

MuSK-MG例では一般に抗コリンエステラーゼ薬への反応がAChR-MGに比べて乏しい。MuSK-MG患者ではエドロホニウム試験の陽性率は50%程度で明らかにAChR-MGよりも低く、さらに検査中の症状増悪、唾液分泌亢進や消化器症状などのコリン作動性の副作用を呈する例も多く見られた。

• 血漿交換の方法が異なる

血液浄化療法には、免疫吸着・単純血漿交換・二重膜濾過血漿交換の３種類がある。抗AChR抗体は免疫吸着法で、MuSK抗体は単純血漿交換を行う。

免疫吸着法で用いるイソムーバTR-350は免疫グロブリンのサブタイプIgG1とIgG3を選択的に吸着する。

抗AChR抗体はIgG1であるため免疫吸着法で除去可能だが、抗MuSK抗体はIgG4であるため免疫吸着法での除去は不可能。したがって単純血漿交換を用いる。

• 難治性の筋萎縮を呈する場合がある

機序は不明だが、MuSK-MGは球症状を呈し、顔面の難治性の筋萎縮を呈する一群がある。早期の大量ステロイド療法や免疫抑制薬の積極的な治療により抑制できる可能性がある。

上記内容について後日追記予定（2019.10.3 11:50 追記）

 重症筋無力症のガイドライン

https://www.neurology-jp.org/guidelinem/pdf/mg_02.pdf