SSSSで口腔内病変が発生しない理由（天疱瘡も含めて）

デスモソームの話です。

デスモソームは表皮の細胞間橋であるタンパクですね。

上図のようにデスモグレインは（国試的に必要なものとして）Dsg1とDsg3があります。

これらへの自己抗体が天疱瘡を引き起こします。

この記事の内容です。

• 粘膜優位型の尋常性天疱瘡
• 粘膜皮膚型の尋常性天疱瘡
• 落葉状天疱瘡
• SSSSで口腔内病変が生じない理由

尋常性天疱瘡は「粘膜優位型」と「粘膜皮膚型」があります。

粘膜優位型の尋常性天疱瘡

 粘膜優位型の尋常性天疱瘡はDsg3への自己抗体のため

粘膜病変が多く出現し、皮膚病変は限定的となります。下図のように表皮下層で水泡を形成します。

粘膜皮膚型の尋常性天疱瘡

粘膜皮膚型の尋常性天疱瘡はDsg1・3への自己抗体のため

粘膜にも皮膚にも病変が出現します。粘膜優位型と同様に表皮下層で水疱を形成します。

落葉状天疱瘡

一方、落葉状天疱瘡はDsg1への自己抗体のため

下図のように表皮上層で水疱を形成し、まるで落ち葉のようにパラパラと取れるわけです。

上の例で分かる通り、

基本的にデスモソームのガードが弱い部分が障害を受けます。

SSSSで口腔内病変が生じない理由

そして、本題のSSSSは、黄色ブドウ球菌が出す毒素によりDsg1が障害をうけます。

なのでSSSSでは皮膚の症状はでますが、口腔内病変は生じません。