特発性間質性肺炎(IIPs)のまとめ

特発性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias : IIPs)は以下のように分類される。

 

急性あるいは亜急性のIIPs

急性間質性肺炎(acute interstitial pneumonia : AIP)

特発性器質化肺炎(cryptogenic organizing pneumonia : COP)

 

慢性経過の線維化を伴うIIPs

特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis : IPF)⬅︎IIPsの60%を占める

特発性非特異性間質性肺炎(idiopathic nonspecific interstitial pneumonia : NSIP)

 

喫煙関連のIIPs

剥離性間質性肺炎(desquamative interstitial pneumonia : DIP

呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease : RB-ILD)

 

 

基本的なアルゴリズムは以下

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IPF

高齢者で、慢性経過の咳嗽ならIPFを考える。

CTにて通常型間質性肺炎、usual interstitial pneumonia(UIP)パターンを取る

原因疾患がなければ(原因不明なら)、形態学的にUIPパターンのみでIPFと診断可能

治療はピルフェニドン(抗線維化薬)やニンテタニブ(分子標的薬)。ステロイドは効果に乏しい。

 

IPF以外のIIPsには基本的にステロイドを投与する

しかしIPFも急性増悪時にはステロイドパルス療法を用いる

 

 

 

 

IIPsのそれぞれの病理像をまとめたのは以下

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