特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias : IIPs）は以下のように分類される。
急性あるいは亜急性のIIPs
急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia : AIP）
特発性器質化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia : COP）
慢性経過の線維化を伴うIIPs
特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis : IPF）⬅︎IIPsの60%を占める
特発性非特異性間質性肺炎（idiopathic nonspecific interstitial pneumonia : NSIP）
喫煙関連のIIPs
剥離性間質性肺炎（desquamative interstitial pneumonia : DIP）
呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease : RB-ILD）
基本的なアルゴリズムは以下
IPF
高齢者で、慢性経過の咳嗽ならIPFを考える。
CTにて通常型間質性肺炎、usual interstitial pneumonia（UIP）パターンを取る
原因疾患がなければ（原因不明なら）、形態学的にUIPパターンのみでIPFと診断可能
治療はピルフェニドン（抗線維化薬）やニンテタニブ（分子標的薬）。ステロイドは効果に乏しい。
IPF以外のIIPsには基本的にステロイドを投与する
しかしIPFも急性増悪時にはステロイドパルス療法を用いる
IIPsのそれぞれの病理像をまとめたのは以下
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