Dubin-Johnson症候群で黒色肝になる理由

Dubin-Johnson症候群で黒色肝になる理由

Dubin-Johnson症候群は高直接ビリルビン血症を引き起こす体質性黄疸である

高ビリルビン血症以外は、肝機能や画像上異常値を示さず、黄疸以外に症状を認めない

同じ高直接ビリルビン血症を示すRotor症候群は、ICG試験で著名な延長を示すことが知られているが、Dubin-Johnson症候群はそのような特徴はない。

Dubin-Johnson症候群は黒色肝を呈することが知られている

肝細胞のリソソーム内に黒色顆粒色素が沈着しており、赤外線スペクトル解析によりメラニンに類似しているとされ、チロシン代謝異常により産生されたものと考えられている